La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad articular inflamatoria de causa desconocida que comienza antes de los 16 años de edad y persiste al menos 6 semanas.

Bajo el término de AIJ se incluye un grupo de enfermedades, cada una con sus características clínicas, con distinta forma de presentación, evolución y respuesta al tratamiento.

En este grupo de enfermedades hay una alteración del sistema inmunológico, con fenómenos autoinmunes y alteraciones de la inmunidad innata, de manera que las células de defensa de nuestro organismo son las que nos producen inflamación, tanto a nivel articular como ocular, gastrointestinal, cardiopulmonar, etc. No se trata, por tanto de una enfermedad infecciosa ni contagiosa.

Los síntomas más frecuentes son el dolor y la inflamación articular, junto con la rigidez y la limitación para los movimientos articulares. A veces, simplemente el niño cojea, está irritable o mucho más cansado de lo esperable para la actividad que ha realizado.

No todas las artritis son iguales, sino que hay varias formas de AIJ. En cualquiera de ellas el diagnóstico es clínico, aunque siempre se solicitan pruebas de laboratorio, tanto para evaluar el grado de inflamación y otras alteraciones, como para excluir otras enfermedades que pueden producir síntomas similares. Generalmente, se utilizan también técnicas como la radiografía, ecografía y resonancia magnética, que aportan un valor añadido a la exploración física, permitiendo detectar inflamación subclínica y alteraciones estructurales y guiar procedimientos como las artrocentesis (evacuación de líquido articular) e infiltraciones locales (introducir medicamento en la articulación).

El pronóstico ha mejorado mucho en los últimos años, pues se conocen cada vez mejor los mecanismos por los que se produce la enfermedad y se dispone de tratamientos muy avanzados.  La mayoría de los niños tendrán una vida normal y serán independientes cuando sean adultos.

Hay varias formas de AIJ:

  • Oligoarticular: persistente o extendida
  • Poliarticular: factor reumatoide (FR) positivo o negativo
  • Artritis psoriásica (APsJ)
  • Artritis relacionada con entesitis (ARE)
  • De inicio sistémico (AIJs)

La forma más frecuente de AIJ es la oligoarticular, es decir, que afecta a 4 o menos de cuatro articulaciones. Se llamará oligoarticular persistente cuando pasados 6 meses siga afectando a 4 o menos articulaciones, y oligoarticular extendida cuando pasados 6 meses afecte a más de 4. Es más frecuente en niñas. El pronóstico es, por lo general, bueno. En ocasiones se asocia a un tipo de anticuerpos llamados anticuerpos antinucleares (ANAs), que hacen que sea más frecuente la afectación ocular, generalmente en forma de uveítis anterior crónica.

La forma poliarticular afecta a más de 5 articulaciones ya en los 6 primeros meses de enfermedad. La forma de presentación y evolución varía según la edad de inicio y cualquiera de sus formas afecta más a niñas que a niños. Puede asociarse o no al FR. La forma poliarticular FR + es la más parecida a la artritis reumatoide del adulto. La AIJ poliarticular es la que tiene mayor comorbilidad (trastornos que acompañan a la enfermedad primaria).

La APsJ y la ARE tienen características comunes que hace que algunos pacientes sean difíciles de catalogar. En la APsJ puede haber afectación ungueal y dactilitis (inflamación de todo un dedo de mano o pie), aunque su presentación es bastante heterogénea. La ARE se caracteriza por su asociación con un factor genético llamado HLA B27 y por su afectación predominante de la entesis (punto de inserción del tendón en el hueso). Es el subtipo más relacionado con las espondiloartritis de comienzo en la infancia.

La AIJs se caracteriza por tres manifestaciones clínicas fundamentales: artritis, fiebre y exantema. Para poder diagnosticarla es preciso excluir razonablemente otras causas, sobre todo enfermedades infecciosas que pueden producir estos mismos síntomas. La fiebre debe persistir al menos durante dos semanas, su patrón característico es 2 picos cada 24h, en el mismo momento del día, de hasta 39-40ºC, y no suele responder a tratamiento antitérmico.  El exantema (lesiones en la piel) suele ser eritematoso o asalmonado y evanescente y suele aparecer con la fiebre y desaparecer cuando se normaliza la temperatura.

Dentro de las manifestaciones NO articulares de las AIJ, la más frecuente es la uveítis, afectando hasta el 20% de los pacientes. La mayor parte no producen síntomas, suelen afectar a ambos ojos y ser recurrentes. Generalmente aparecen en los cuatro primeros años de enfermedad, aunque a veces son la primera manifestación. Según el tipo de AIJ del paciente y la presencia o no de ANAs, su reumatólogo le indicará la frecuencia con la que el oftalmólogo debe revisar al niño para descartar esta afección. Es importante hacer un seguimiento estrecho, puesto que es un cuadro agresivo que puede ser causa de ceguera.

El reumatólogo es el responsable de la elección del tratamiento más adecuado según cada caso, teniendo en cuenta las características del paciente y el subtipo de AIJ que presente, el momento evolutivo de la enfermedad y la intensidad de los síntomas. Es imprescindible un buen entendimiento entre el médico y el niño y sus padres. El reumatólogo mantendrá un estrecho contacto con otros especialistas (pediatra, rehabilitador, fisioterapeuta, oftalmólogo, psicólogo, cirujano ortopeda y dentista) para ofrecer en cada caso un tratamiento multidisciplinar, cuyo objetivo es controlar la inflamación, evitar secuelas y ofrecer al paciente una mejor calidad de vida en todos los aspectos (físicos, psicológicos y emocionales). Debemos conseguir que el niño pueda hacer una vida lo más normal posible, sin olvidar que en ocasiones necesitaremos ofrecerle algunas facilidades que le ayuden en el día a día como son:

  • Aplicación de calor en regiones dolorosas, ducha con agua caliente para aliviar la rigidez
  • Evitar sobrepeso, manteniendo una alimentación equilibrada
  • Facilitar el reposo articular en momentos de inflamación
  • Facilitar la adecuación de la actividad física en el centro escolar y establecer periodos de descanso entre clases si es preciso, uso de ascensores, etc.

En lo referente al tratamiento médico, el objetivo es controlar la actividad inflamatoria de forma lo más precoz posible, para evitar las secuelas funcionales y el daño crónico. Se pueden diferenciar dos  tipos de terapias :

  • Fármacos no biológicos: antiinflamatorios no esteroideos (AINE), glucocorticoides (orales, intramusculares o intraarticulares a través de infiltraciones locales), metotrexato, leflunomida, sulfasalazina, ciclosporina
  • Fármacos biológicos:
    • Anti factor de necrosis tumoral (antiTNF): infliximab, etanercept, adalimumab, golimumab, certolizumab.
    • Anti linfocitos T: abatacetp
    • Anti linfocitos B: rituximab
    • Anti interleucina 6: tocilizumab
    • Anti interleucina 1: anakinra, rilonacept, canakinumab

Los de mayor interés en reumatología pediátrica son:

  • Los AINE y glucocorticoides por su efecto rápido en el alivio de lo síntomas
  • El metotrexato por tener la capacidad de modificar el curso de la enfermedad
  • Los fármacos biológicos, que actúan en dianas específicas, y que han cambiado radicalmente el pronóstico de la AIJ.

A excepción de los AINEs, todos ellos tienen capacidad de modular el sistema inmune, “controlando las defensas”  para bajar la inflamación, pero haciendo también “que bajen las defensas”, por lo que los cuadros infecciosos serán algo más frecuentes en pacientes que tomen este tipo de medicamentos. Es importante vigilar los síntomas y consultar al médico.

En cualquier caso, el reumatólogo explicará de forma exhaustiva el plan de tratamiento de forma individualizada para asegurar la mejor evolución posible.