Las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas (ERAS), también llamadas conectivopatías o colagenosis, son un grupo de enfermedades que se caracterizan porque pueden afectar a cualquier órgano o sistema del organismo y tienen un origen autoinmunitario (provocadas por nuestras propias células). Con frecuencia, su primera manifestación es el dolor en las articulaciones, motivo por el que se estudian dentro del campo de la reumatología. Entre ellas, las más conocidas son el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, las miositis y el síndrome de Sjögren. Aunque también se puede incluir en este grupo la Artritis Reumatoide, por sus características clínicas, se suele estudiar de forma independiente, por lo que es analizada en otro apartado. Otro grupo de enfermedades muy relevantes, las vasculitis, también pueden incluirse en este grupo.
En general, son enfermedades crónicas y potencialmente graves, por lo que deben ser valoradas y controladas por el Reumatólogo, en colaboración con el médico de Atención Primaria. La clave para su atención es el diagnóstico precoz y el estudio de la posible afectación de órganos fundamentales como el riñón, pulmón o sistema nervioso central. De esta forma, se puede prescribir el tratamiento adecuado, para evitar las lesiones ya establecidas, que pueden ser incurables.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
Es la ERAS más frecuente. Existe una forma de lupus que se limita a la piel que se denomina lupus cutáneo o lupus discoide, que no entra en la categoría de enfermedad sistémica y que debe ser controlada por el dermatólogo, cuando se descarta afectación sistémica. En este caso, el reumatólogo debe solicitar una serie de pruebas para confirmar el diagnóstico y la extensión de la enfermedad.
La manifestación más frecuente del LES es el dolor articular, con o sin inflamación asociada (artralgias o artritis). En segundo lugar, se sitúan las manifestaciones cutáneas, que van desde una simple fotosensibilidad (“alergia”al sol) hasta erupciones de muy distintos grados y severidad que suelen localizarse en regiones expuestas a los rayos solares, como la cara. Muchos de estos pacientes tendrán alguna alteración hematológica (como leucopenia, es decir glóbulos blancos disminuidos), debiendo confirmarse el diagnóstico con una batería de pruebas analíticas, que incluyan los ANA (anticuerpos antinucleares) y los niveles de complemento, así como pruebas para descartar enfermedad renal, etc..Es muy frecuentes que los pacientes con estas manifestaciones respondan bien al tratamiento básico (dosis bajas de prednisona y de cloroquina) y no sufran muchos percances provocados por la enfermedad.
Existen otras formas de LES más graves y que van a precisar tratamiento inmunosupresor más potente que el anterior. Hay dos órganos que pueden provocar una enfermedad grave: el riñón y el sistema nervioso central. El primer caso es más frecuente y debemos sospecharlo en un paciente diagnosticado de lupus que presenta alteraciones en el análisis de orina, sobre todo proteinuria (proteínas en la orina). También puede ser la primera manifestación del lupus. En cuanto al lupus con afectación neurológica, su frecuencia es menor, pero debe tenerse en cuenta este diagnóstico ante cualquier manifestación a este nivel (neuritis óptica, epilepsia, ictus en personas jóvenes), cuyo origen no haya sido aclarado. En los pacientes con lupus grave, el tratamiento con cloroquina es insuficiente y deben ser controlados con inmunosupresores más potentes como la ciclofosfamida o el micofenolato, o bien con terapias biológicas, como el rituximab o el belimumab.
SÍNDROME DE SJÖGREN
El síndrome de Sjögren (SS) se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas. Afecta de manera predominante a mujeres después de la menopausia. Los síntomas principales son la sequedad ocular (xeroftalmia) por disminución de la secreción lacrimal, la sequedad bucal (xerostomía) por disminución de la secreción de saliva y la sequedad vaginal. Esta es la forma leve de afectación, que a su vez es la más frecuente. Existen formas más graves, con más complicaciones y peor pronóstico que se caracterizan por afectación de pulmones, riñones, vasos sanguíneos y músculos.
ESCLEROSIS SISTÉMICA (Esclerodermia)
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica que provoca endurecimiento de la piel, afectación de los vasos sanguíneos (Raynaud, úlceras en los dedos) y de órganos internos, como el pulmón, corazón y aparato digestivo. Puede producirse a cualquier edad y es más frecuente en mujeres de mediana edad. Su incidencia aumenta en personas expuestas a determinados productos tóxicos (como el tabaco).
En la primera consulta, el reumatólogo puede clasificar, hacer un pronóstico de la gravedad de la enfermedad en cada caso y advertir al paciente sobre qué complicaciones son posibles, la forma de vigilarlas y el tratamiento más apropiado para las mismas.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
Son enfermedades producidas por inflamación autoinmune de los músculos. Suelen manifestarse en personas mayores de 50 años, con debilidad importante y ocasionalmente, con erupciones en la piel. Es frecuente la afectación de los pulmones, en forma de una enfermedad parecida a la fibrosis pulmonar. El especialista en Reumatología puede realizar el diagnóstico certero e iniciar el tratamiento adecuado para evitar la progresión de la enfermedad.
VASCULITIS
Son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas). Como consecuencia, se produce una disminución del flujo vascular o incluso una interrupción completa del mismo. Los síntomas generales de esta enfermedad inflamatoria suelen ser fiebre, cansancio, pérdida de peso, afección del estado general y el desarrollo de manifestaciones clínicas locales como consecuencia de la disminución del flujo sanguíneo que se traduce en isquemia o infarto visceral por oclusión de los vasos sanguíneos (síntomas neurológicos, dolor abdominal, compromiso renal, etcétera). Pueden aparecer en cualquier edad, si bien con algunos matices. La enfermedad de Behçet y la arteritis de Takayasu suelen presentarse en torno a los 20-30 años. Otras como PAN, PAM, enfermedad de Buerger, vasculitis granulomatosa alérgica (Churg- Strauss) y la granulomatosis con poliangeítis (Wegener) afectan predominantemente a pacientes entre 40 y 60 años de edad. En los extremos se sitúan la enfermedad de Kawasaki que afecta a niños y adolescentes y la arteritis de células gigantes que afecta sobre todo a ancianos.
Imagen: Fondo de la SER
