¿Qué es?
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica en la que se produce una alteración del colágeno (conjunto de proteínas que dan soporte a los órganos y tejidos del organismo), lo que provoca que la piel se esclerose, es decir se endurezca, así como los diferentes órganos a los que pueda afectar; y además también puede afectar a los vasos sanguíneos.
Es una enfermedad rara de origen desconocido que puede aparecer a cualquier edad siendo más frecuente en mujeres de mediana edad. En España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 afectados.
La enfermedad se denomina sistémica porque puede afectar a diferentes órganos, pero no todos los pacientes tienen afectados los órganos internos y en ocasiones lo único que se afecta es la piel por tanto la gravedad puede ser menor.
Síntomas
Los síntomas varían de una persona a otra. Las manifestaciones más habituales suelen ser aquellas relacionadas con la piel, suele haber cambios de coloración de las manos que, cuando se exponen al frío, se vuelven excesivamente pálidas y después violáceas, acompañándose a veces de dolor u hormigueo. Estos síntomas se denominan fenómeno de Raynaud, que puede asociarse a otras muchas enfermedades, o aparecer en personas jóvenes sanas. En las personas que sólo tienen este síntoma, el reumatólogo puede hacer algunas pruebas para confirmar o descartar si se trata de esclerosis sistémica u otra enfermedad.
La esclerosis sistémica también puede producir dolor en las articulaciones, problemas digestivos, como dificultad para tragar, estreñimiento o diarrea, y problemas cardiorrespiratorios como dificultad respiratoria.
La evolución de la enfermedad puede ser más o menos rápida dependiendo del grado de afectación. Existen pacientes en los que las complicaciones pueden ser graves y frecuentes y otros con una evolución mucho más benigna.
Diagnóstico
El diagnóstico se hace mediante un reconocimiento médico especializado por un reumatólogo, que incluye datos clínicos (anamnesis de síntomas y exploración física) y pruebas complementarias como análisis de sangre, una radiografía del tórax y un electrocardiograma; y en algunos casos concretos se pueden precisar otras pruebas diagnósticas. La finalidad de estas pruebas es la de clasificar mejor el tipo de enfermedad y valorar su gravedad y el grado de extensión a determinados órganos, pero no son estrictamente necesarias para diagnosticar la esclerosis sistémica. Es importante seguir un control periódico por el reumatólogo con objeto de prevenir o tratar precozmente las posibles complicaciones o manifestaciones clínicas.
Tratamiento
En la actualidad, no existen fármacos específicos ni otras formas de tratamiento que produzcan una curación, pero muchas de las manifestaciones y complicaciones de la enfermedad pueden tratarse de forma eficaz, por lo que el pronóstico y la gravedad pueden variar mucho si se recibe o no el tratamiento adecuado. Este será analizado y pautado por el reumatólogo atendiendo a cada caso particular.
